O que é Fibrose pulmonar (idiopática)

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Fibrose pulmonar idiopática (IPF) é uma condição pulmonar rara e mal compreendido que provoca cicatrizes nos pulmões.

Isso piora ao longo do tempo e é muitas vezes fatal.

Os sintomas da IPF incluem:

falta de ar, especialmente quando fisicamente ativo que gradualmente se agrava ao longo do tempo
uma tosse seca persistente

O que causa a fibrose pulmonar?

A causa da falha de página inválida é ainda incerto, mas a condição parece estar conectado com células dentro dos pulmões, conhecidas como células epiteliais alveolares (AECs).

A teoria atual é que as AECs estiver danificados e então começam a morrer. O corpo tenta reparar os danos, liberando um outro tipo de células conhecidas como fibroblastos. Mas a produção dos fibroblastos sai do controle e causam cicatrizes e endurecimento (fibrose) delicada nos tecidos dos pulmões.

Níveis de fibrose aumentam levando a um declínio gradual da função pulmonar, resultando em sintomas da IPF.

Exatamente porque os AECs danificadas em primeiro lugar não é conhecida. Uma combinação de fatores genéticos e ambientais pode estar envolvida.

Tratamento

Não há atualmente nenhuma cura para a falha de página inválida, portanto, o objetivo do tratamento é tentar aliviar os sintomas e retardar sua progressão.

Reabilitação pulmonar e oxigenoterapia (usando uma máscara de respiração e tanque) podem ser recomendadas para tratar a falta de ar.

Medicação, tais como pirfenidone, às vezes pode ser recomendada, mas os efeitos colaterais associados com alguns tipos de medicação são superiores aos potenciais benefícios.

Jovens com IPF que são relativamente em um bom estado de saúde podem ser um candidato adequado para um transplante de pulmão.

Quem é afetado

A condição geralmente primeiro se desenvolve em adultos 50 anos ou acima e é pensado para ser mais comum em homens.

Perspectiva

As perspectivas para o IPF podem ser altamente variável.

Algumas pessoas respondem bem ao tratamento e permanecem relativamente livres de sintomas por muitos anos. Saúde de outras pessoas rapidamente se agrava levando a uma complicação fatal, tais como insuficiência cardíaca.

É impossível prever a taxa de sobrevivência esperada do indivíduo, como a taxa de progressão pode variar muito.