O que é Cirrose biliar primária

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Cirrose biliar primária (PBC) é uma doença do fígado a longo prazo que os danos dos pequenos ductos biliares no fígado.

Isso gradualmente leva a um acúmulo de bile no fígado, que em seguida danifica o órgão.

Os sintomas de PBC frequentemente incluem:

fadiga (cansaço extremo)
prurido da pele
secar os olhos e a boca

Biliar e ductos biliares

Bile é um líquido produzido no interior do fígado que é usado pelo sistema digestivo para ajudar a digerir gorduras e remover os resíduos do corpo. É transportado para o intestino delgado através de uma série de pequenos tubos chamados ductos biliares do fígado.

No PBC, por razões que não são totalmente conhecidas, o sistema imunológico (defesas naturais do corpo contra infecção e doença) gradualmente danifica dos ductos biliares. Eventualmente, o dano leva a um bloqueio que obstrui o fluxo da bile. A quantidade de bile no fígado acumula-se a um nível perigoso, causando cicatriz (cirrose).

Quem é afectado?

PBC é uma rara doença hepática. Na Inglaterra e país de Gales, PBC estima-se que afetam um em cada três mil pessoas. No entanto, as taxas de PBC em Inglaterra são mais elevadas do que em algumas outras partes do mundo. A razão para isto é desconhecida.

PBC afeta principalmente mulheres (cerca de 90% dos casos). A condição geralmente ocorre em pessoas com idades entre 30-65 e normalmente é diagnosticada após uma pessoa ter atingido 40.

A exata causa do PBC e por isso afeta principalmente as mulheres, é desconhecida.

Tratando o PBC

PBC é geralmente uma doença progressiva, que significa danos ao fígado podem progressivamente piorar ao longo do tempo. A taxa na qual PBC progride varia entre indivíduos. Em muitos casos pode levar décadas.

Se não for tratada, o fígado pode ser danificado a tal ponto que já não funciona. Isso é conhecido como insuficiência hepática e pode ser fatal.

Não existe cura para PBC, mas existem medicamentos que ajudam a retardar a progressão da doença e isso ajuda a aliviar a coceira associada a ele. Em casos onde há lesão hepática extensa, um transplante de fígado pode ser necessário.

No entanto, nos últimos 20 anos, a necessidade de transplantes de fígado, como resultado de PBC tem vindo a diminuir. Isto pode ser devido ao uso de um medicamento chamado ácido ursodesoxicólico (UDCA).